Ovarian adrenal rest tumor in a patient with salt-wasting form of congenital adrenal hyperplasia (CAH).

  • Authors: Natalya V. Molashenko, MD, PhD N.1, Babaeva D.M.1, Derkatch D.A.1, Vladimirova V.P.1, Soldatova T.V.1, Vorontsov A.V.1, Troshina E.A.1, Andreeva E.N.1, Ponomareva T.A.1
  • Affiliations:
    1. ФГБУ "Национальный медицинский исследовательский центр эндокринологии" Минздрава России
  • URL: https://surg-endojournals.ru/serg/article/view/12340
  • DOI: https://doi.org/10.14341/serg12340

Abstract

Abstract


The article describes the clinical case of diagnosing and choosing the tactics for treating ovarian adrenal rest tumors (OART) in a patient with a salt form of congenital adrenal hyperplasia. There are only several clinical cases descriptions of OART in the world literature. At present, the tactics of observation and treatment of the ovarian adrenal rest tumors has not been developed. In each case, individual tactics are chosen. The main predisposing factor to the occurrence of OART is considered to be long periods of decompensation of CAH. ACTH stimulates the hyperplasia and hypertrophy of the residual adrenal tissue in the ovaries and secondary tumors develop. The instrumental methods that allow to diagnose OART include ultrasound, MRI of the pelvic organs, PET with 18 FDG. The tactics of treating OART, in contrast to the testicular adrenal rest tumors in men (TART), according to world literatureare mainly surgical. Organ-preserving operations were performed, as well as the removal of tumors  along with the ovary. Cases of a combination of adenocarcinoma and CAH are also described. Each new case of OART is unique and with the accumulation of international experience, a consensus will be developed.


Full Text

АКТУАЛЬНОСТЬ

Врожденная дисфункция коры надпочечников (ВДКН) – группа наследственных аутосомно-рецессивных заболеваний, вызванная дефектами одного из ферментов стероидогенеза или транспортных белков в надпочечниках. Наиболее частой формой ВДКН является дефицит 21-гидроксилазы, распространенность которой составляет 1 на 10000-16000 живых новорожденных [1]. По данным неонатального скрининга в РФ распространенность заболевания в отдельных регионах составляет от 1:5000 до 1:12000, в целом по стране – 1:9638 живых новорожденных.

   Нарушение синтеза кортизола вследствие недостаточности фермента 21-гидроксилазы ведет к тому, что по механизму отрицательной обратной связи избыток АКТГ стимулирует корковый слой надпочечников, что вызывает его гиперплазию. При этом из-за существующего ферментативного блока на пути стероидогенеза накапливаются предшественники кортизола и андрогенов, синтез которых не заблокирован.

   У пациентов с ВДКН, особенно при длительной декомпенсации, возможно развитие образований из остаточной ткани надпочечников: яичек (ТАRТ, testicular adrenal rest tumors) и яичников (OART, ovarian adrenal rest tumors). Частота ТАRТ у пациентов с ВДКН зависит от когорты обследованных пациентов, метода выявления опухоли, и варьирует от 0 до 94%, в среднем составляет 20-60%. Гораздо реже встречаются образования из остаточной надпочечниковой ткани в яичниках у женщин. Их частота менее 0,1 % среди всех образований яичников. [1,2,3,4]. Данные аутопсий показывают, что остаточная надпочечниковая ткань более часто встречается в чревном сплетении, яичках, широкой связке матки, нежели в яичниках, что может обусловливать редкость развития OART. Кроме того, TART чаще диагностируются у мужчин, так как могут обнаружиться пальпаторно или вызывать болевой синдром. [5-8]

Предполагается, что клетки ткани надпочечников в процессе эмбриогенеза (учитывая близкое расположение зачаточных структур друг к другу) попадают в семенные канальцы и яичники. Существует гипотеза, что под воздействием АКТГ при длительной декомпенсации заболевания происходит гиперплазия и гипертрофия остаточной ткани надпочечников в яичках и яичниках и развиваются вторичные опухоли. Другой теорией возникновения TART является образование клеток эктопической ткани из мультипотентных клеток в строме яичка [4,9]. Исследование свойств клеток ТАRТ показали их способность экспрессировать рецепторы к АКТГ и ангиотензину-2 и вырабатывать надпочечниковые стероиды. [10,11] Можно предположить, что и клетки OART способны вырабатывать стероиды, что является причиной неконтролируемой гиперандрогении у пациенток с ВДКН.

ОПИСАНИЕ СЛУЧАЯ

Пациентка N, 32 лет периодически направлялась на стационарное лечение в ФГБУ «НМИЦ эндокринологии» Минздрава России с 2009 года. Диагноз врожденная дисфункция коры надпочечников, сольтеряющая форма установлен в возрасте 1 месяца. С момента установления диагноза находится на заместительной терапии, 1987-1992гг.- преднизолон, флудрокортизон, с 1992г. по 2001г.- гидрокортизон, флудрокортизон, с 2005г. - гидрокортизон, флудрокортизон, преднизолон, с 2007 г. гидрокортизон, флудрокортизон, дексаметазон. В детском возрасте перенесла многочисленные эпизоды острой надпочечниковой недостаточности.

В 1992г. в возрасте 5лет произведен 1этап феминизирующей пластики наружных гениталий в ЦКБ МПС №3. В 2002г. по месту жительства - 2 этап - формирование входа во влагалище. Наблюдалась у специалистов по месту жительства. Из анамнеза известно, что по данным КТ забрюшинного пространства от 10.2007г. выявлено объемное образование левого надпочечника размерами 36х41мм, нативной плотностью до 44 ЕД Н. При динамическом наблюдении отмечался рост образования до 51мм за 1 год. Учитывая наличие образования в надпочечнике диаметром более 4см, выраженное повышение уровня тестостерона в крови на фоне проводимой терапии глюко- и минералокортикоидами, вирильный синдром рекомендовано оперативное лечение.

В ноябре 2009 г в Эндокринологическом научном центре проведена операция - эндоскопическая адреналэктомия слева. Гистологическое заключение: адренокортикальная аденома.

В последующем наблюдалась только по месту жительства. С 2016 г при контрольном МСКТ выявлены образования правого надпочечника. В 2018 г повторно направлена на обследование в ФГБУ «НМИЦ эндокринологии» Минздрава России для определения тактики ведения.

Результаты физикального, лабораторного и инструментального исследования

При плановом поступлении в отделение пациентка предъявляла жалобы на отсутствие менструаций, периодические тянущие боли внизу живота, избыточное оволосение.

По данным проведенного обследования в июне 2018 г в гормональных анализах (Таблица 1) определялись целевые уровни тестостерона, 17–ОН-прогестерона при сниженных значениях ЛГ, ФСГ, ренин значимо превышал допустимый целевой уровень. Необходимо отметить, что при поступлении в отдел терапевтической эндокринологии пациентка принимала супрафизиологические дозы минерало- и глюкокортикоидов: Флудрокортизон 0,1 мг - 1,5таблетки утром, 1,5 в обед, 1,5 на ночь, Гидрокортизон 20 мг утром после завтрака, 5 мг после обеда, Дексаметазон 0,5 мг 1 таб. на ночь. Объективно признаков матронизма у пациентки не было, Вес 66 кг. Рост 158 см. Индекс массы тела 26.4 кг/кв.м, выраженный гирсутизм (гирсутное число более 12), использует методы эпиляции для удаления волосяного покрова на лице и теле, АД 120/80 мм рт ст, повышения АД не отмечает, отечного синдрома нет. Учитывая полученные лабораторные данные: суточная доза Гидрокортизона снижена до 20 мг в 2 приема, доза дексаметазона не изменялась, доза флудрокортизона оставлена прежней.

По результатам МСКТ с контрастным усилением (06.2018) выявлено: левый надпочечник не визуализируется (удален). В ложе определяются послеоперационные скрепки, а также линейной формы мягкотканый компонент толщиной до 6 мм с четкими ровными контурами, слабо накапливающий контрастный препарат (фиброзная ткань). Правый надпочечник неоднородной структуры за счет наличия многочисленных образований жировой плотности (от -101 до -82 ед.Н) с наличием тонких мягкотканых тяжей в структуре. Наиболее крупное расположено в медиальной ножке размерами 19х33х26 мм. В латеральной ножке небольшие образования размерами 4.7 и 4,8 мм. В теле размерами (сверху-вниз): 6,3 мм, 6,9 мм и 6,7 мм. Так же выявилась лимфоаденопатия: в забрюшинной области над верхним полюсом правой почки до 9мм, плотность до 21ед.Н, также паракавальные л/у до 6-7мм, парааортальные до 6мм. Помимо этого впервые выявлены образования обоих яичников, слева до 4 см с наличием фолликулярных кист, справа до 4,4 см многоузловой структуры.

Для уточнения структурных изменений яичников проведено МРТ органов малого таза:

Исследование выполнено при умеренно заполненном мочевом пузыре.

Яичники размерами: справа 47 х 37 х 22 мм, с наличием в структуре мелких фолликулярных кист до 7 мм; слева 32 х 37 х 19 мм, с наличием в структуре фолликулярных кист до 18 мм. В обоих яичниках визуализируются солидные образования неправильной формы, с четкими контурами (справа ровными, слева неровными), размерами справа 44 х 21 х 17 мм, слева максимальной протяженностью 40 х 31 х 14 мм (состоит из трех узлов до 15 мм, до 10 мм и до 8 мм соответственно), при контрастном усилении активно, несколько неоднородно накапливающие контрастный препарат. Наружные подвздошные, паховые лимфатические узлы множественные, не увеличены (до 8 мм). Кости таза без изменений.

Заключение: МР-картина гиперваскулярных солидных образований в обоих яичниках – с учетом данных анамнеза, можно предположить эктопированную надпочечниковую ткань (OART). Количественная лимфаденопатия. (рис 1-5)

По результатам обследования и обсуждения с сотрудниками Института репродуктивной медицины ФГБУ «НМИЦ эндокринологии» Минздрава России была рекомендована повторная госпитализация пациентки через 6 месяцев для оценки динамики размеров образований яичников и выработки тактики лечения. В плане образований надпочечников показаний к оперативному лечению нет, рекомендовано динамическое наблюдение с контролем КТ через год.

Клинический диагноз:

Основное заболевание: Код по МКБ Е25.0

Врожденная дисфункция коры надпочечников, сольтеряющая форма. Множественные миелолипомы правого надпочечника. Аменорея II. Двусторонние образования яичников (OART?).

В апреле 2019 года пациентка вновь госпитализирована в ФГБУ «НМИЦ эндокринологии» Минздрава России. Данные гормонального и дополнительного лабораторного обследования представлены в Таблице 1. Учитывая терапию супрафизиологическими дозами минералокортикоидов и тенденцию к снижению ренина, в отделении снижена суточная доза флудрокортизона до 0,35 мг в сутки. Рекомендуется контроль активности ренина плазмы и электролитов по месту жительства через 2-3 месяца с последующей консультацией эндокринолога для титрации дозы минералокортикоидов, показатели тестостерона, 17ОН-прогестерона имеют целевые значения, в связи с чем коррекции глюкокортикоидной терапии не проводилось (Гидрокортизон 20 мг, дексаметазон 0,5 мг в сутки)

При повторном МРТ органов малого таза подтверждено наличие объемных образований яичников, без отрицательной динамики и без признаков уменьшения размеров образований: Яичники размерами: справа 47 х 37 х 22 мм, с наличием в структуре мелких фолликулярных кист до 7 мм; слева 32 х 37 х 19 мм, с наличием в структуре фолликулярных кист до 18 мм. В обоих яичниках визуализируются солидные образования неправильной формы, с четкими неровными контурами, размерами справа 44 х 21 х 18 мм, слева максимальной протяженностью 40 х 31 х 14 мм (состоит из трех узлов до 15 мм, до 10 мм и до 8 мм соответственно), с признаками ограничения диффузии на DWI. МР-картина солидных образований в обоих яичниках – с учетом данных анамнеза, более вероятно эктопированная надпочечниковая ткань (OART). По сравнению с исследованием от 28.06.2018 г.- без существенной динамики.

При проведении УЗИ органов малого таза: Правый яичник: Контуры ровные, четкие, типично расположен. Длина 2,2 см, ширина 1.6 см, передне-задний 1.4 см, объем 2.6 см3. Определяются фолликулы д до 0,6см. К яичнику прилежит образование овальной формы р 4.7х2.5х2.2см с четкими волнистыми контурами, гиперэхогенное по периферии и гипоэхогенное в центральной части (эхо признаки, характерные для ткани надпочечников). Левый яичник: контуры ровные четкие, типично расположен. Длина 3.1 см, ширина 2.4 см, передне-задний 1.9см, объем 7,4 см3. Определяются фолликулы д до 0,6см. К яичнику прилежит образование овальной формы р 3,8х2.5х2.3см с четкими волнистыми контурами, гиперэхогенное по периферии и гипоэхогенное в центральной части (эхо признаки, характерные для ткани надпочечников). Заключение: Двусторонние образования в малом тазу (образования из яичников?). Учитывая у пациентки ВДКН необходимо исключить эктопированную надпочечниковую ткань (OART). Рис 6-9.

Таким образом, в ходе госпитализации в 2019 году 2 инструментальных метода (МРТ, УЗИ) выявили объемные образования малого таза. При ультразвуковом исследовании образования определялись отдельно от яичников, тесно прилежали к ним, а по МРТ - образования определялись  непосредственно в ткани яичников, без четких контуров.

В отделении также проведен анализ на онкомаркеры: СА-125, РЭА- показатели в пределах референсного интервала, НЕ4, индекс RОМА - показатели превышают референсный интервал. Таблица 1

Учитывая отсутствие регресса размеров образований яичников на фоне регулярного приема глюко- и минералокортикоидной терапии, что отражают показатели уровней андрогенов в крови, повышение онкомаркеров (НЕ4, индекса ROMA) проведен повторный консилиум со специалистами института Репродуктивной медицины ФГБУ «НМИЦ эндокринологии» Минздрава России. Принято решение о проведении диагностической лапароскопии, для чего пациентка переведена в отдел хирургии.

По результатам диагностической лапароскопии в области малого таза: визуализировалось тело матки в центре малого таза, грушевидной формы, размером 3,5х2,5х3,0 см, серозный покров не изменен. Правый яичник размером 2,0х2,0х1,5см, со сглаженной капсулой. Правая маточная труба не изменена, фимбрии свободные. В мезоварии - неправильной продолговатой формы образование плотной консистенции, интимно прилежит к подвздошной вене, размером 3,5х2,5 см. Слева: левый яичник 2х1,5х1,5 см, со сглаженной капсулой, с просвечивающимися фолликулами. Левая маточная труба не изменена, фимбрии свободные. В мезоварии - неправильной формы образование плотной консистенции, интимно связано с подвздошной веной и левым мочеточником, размером 4,5х2,5 см. Передне- и позадиматочные пространства без особенностей.

Учитывая отсутствие возможности окончательно определить границу между яичниками и описанными образованиями с обеих сторон, повышение уровня НЕ-4 и расчётного индекса RОМА (в данном клиническом случае 25,3, при норме до 11,4 для репродуктивного периода), а также отсутствие регресса размеров образования в ходе 6 месячного наблюдения, решено провести двустороннюю аднексэктомию с выявленными образованиями. Оперативное вмешательство было выполнено одномоментно, после окончания диагностической лапароскопии. Рис.10.

По данным проведенного морфологического исследования послеоперационного материала яичников с удаленными опухолями:

Микроскопическое описание: с обеих сторон обнаружена аналогичная картина: к маточной трубе с расстройством кровообращения прилежит ткань яичника с наличием в строме узелков, напоминающих ткань надпочечника (часть участков из светлых, богатых липидами клеток, часть из эозинофильных клеток с наличием коричневого пигмента в цитоплазме). ЗАКЛЮЧЕНИЕ: Описанные изменения могут наблюдаться при OART. Рис.11.

Послеоперационный период протекал без осложнений. Учитывая доброкачественный характер удаленных новообразований по гистологическому заключению, пациентке, помимо приема глюко- и минералокортикоидов, рекомендована заместительная гормональная терапия комбинированными эстраген-гестагенными препаратами: эстрадиол 2 мг и дидрогестерон 10 мг в непрерывном режиме.

ОБСУЖДЕНИЕ

OART – редкое осложнение ВДКН, формирующееся у девушек и женщин в репродуктивном возрасте. Основным методом ранней диагностики ОART является УЗИ органов малого таза, которое рекомендуется проводить не реже 1 раза в год всем пациентка с классичеcкими формами ВДКН. Однако в связи с редкостью данной патологии, результаты этого исследования могут быть правильного интерпретированы только в специализированном учреждении, имеющих опыт ведения больных с ВДКН.    Ультразвуковая картина образований малого таза пациентки N имела характерное для надпочечников двуслойное строение, что послужило основанием для предположения наличия эктопированной надпочечниковой ткани рядом с яичниками.

МРТ малого таза является золотым стандартом для уточнения размеров и локализации объемных образований яичников, результаты МРТ дают объективные (сверяемые, не субъективные) критерии для оценки динамики структуры и размеров опухолей, в связи с чем МРТ малого таза необходимо включать в алгоритм обследования больных с ВДКН при подозрении/наличии объемных образований яичников. [3,12]

   Использование ПЭТ с 18ФДГ при котором выявляется накопление вещества в области OART доказывает «надпочечниковое» происхождение образований яичников.

Предполагается, что ОART чаще возникает у пациенток с декомпенсированной ВДКН.[13] Глюко- и минералокортикоидная недостаточность, а так же гиперандрогения могут являться предрасполагающим, но не единственными, факторами развития этого заболевания. В мировой литературе описаны единичные случаи сочетания OART и ВДКН, ранняя их диагностика у части пациенток позволяет проводить органосохраняющие операции, что, безусловно, важно для их качества жизни и сохранения менструальной и детородной функции.[14] Однако, в других клинических описаниях необходимый объем оперативного пособия включал удаление новообразования с яичником. В мировой литературе есть описание случая обнаружения пограничной муцинозной цистаденомы и аденокарциномы яичника при ВДКН. [15,16]

Объемные образования яичников представляют достаточно серьезную проблему в гинекологии. Так из 10% женщин, оперируемых по поводу образований яичников, у 20% обнаруживаются злокачественные образования и, к сожалению, у 30% из них разные формы рака на 3 и 4 стадиях распространения. Данная тенденция сохраняется в связи со сложностью дифференциальной диагностики доброкачественных (чаще функциональных) и злокачественных новообразований яичников, протекающих в подавляющем большинстве случаев без проявления каких-либо клинических симптомов. Существующие клинические и лабораторные методы не обладают высокой специфичностью и чувствительностью. Переход от первой к третьей стадии онкологического процесса крайне скоротечен и не прогнозируем. В этой связи онкологическая настороженность должна сопутствовать в каждом случае обнаружения образований яичников, особенно в условиях выявленного повышения уровня онкомаркеров.

Отсутствие в литературе большого числа описанных случаев лечения OART и тем более динамического наблюдения за данной группой больных, вызывает много дискуссионных вопросов в выборе тактики ведения. В описываемом клиническом наблюдении аргументами против динамического наблюдении за образованиями и органосохраняющей операции у пациентки были: повышение расчётного индекса ROMA, отсутствие регресса образований за 6 месяцев наблюдения и макроскопической четкой границы между здоровой яичниковой тканью и образованиями, что не позволяло провести резекцию органа с сохранением кровообращения яичника и достаточного фолликулярного резерва.

Заключение

Безусловно, при небольших размерах OART, которые являются морфологически доброкачественными образованиями, с четкими границами, отсутствии признаков малигнизации по результатам лабораторного определения онкомаркеров, диагностической лапароскопии, с биопсией, возможно проведение органосохраняющей операции (резекции яичника в пределах здоровых тканей).

Пациентки с ВДКН должны наблюдаться в профильных медицинских учреждениях, опыт которых в данной сфере максимален. При малейшем подозрении о наличии объемных образований яичников, прежде всего должны быть исключены онкологические аспекты, а в алгоритм обследования необходимо помимо УЗИ, включать проведение МРТ органов малого таза и диагностическую лапароскопию.

Таблицы

Таблица 1

Данные лабораторного обследования пациентки N в ходе госпитализаций в ФГБУ «НМИЦ эндокринологии» Минздрава России в 2018, 2019 гг.

Лабораторный показатель

Данные от 2018

Данные от 2019

Целевые значения для ВДКН [3]

Ренин прямой

500 МЕ/л

67 мЕд/л

менее 2-х норм, (референсный интервал (РИ) до 40)

Тестостерон

2,48 нмоль/л

1,6 нмоль/л

В пределах РИ* (0.1-2.7)

17 (ОН) прогестерон

3 нмоль/л

17,4 нмоль/л

Значения в пределах референсного интервала могут быть признаком передозировки ГКС (РИ 0.84-9.8)

ЛГ

0,2 Ед/л

0,5 Ед/л

В пределах РИ (2,6-12,0)

ФСГ

0,66 Ед/л

1,5 Ед/л

В пределах РИ (1,9-11,7)

Дополнительные лабораторные обследования

Данные от 2018

Данные от 2019

Референсный интервал

СА125

-

18,5мЕ/мл

0-30.2

НЕ4

-

91,3 пмоль/л

Женщины в пременопаузе - <70, в постменопаузе - <140

РЭА

-

1,89 нг/мл

0-5

Индекс RОМА (расчетный показатель)

 

25,3

До 11,4 для репродуктивного периода

*В пределах референсного интервала (РИ): для РИ, используемого в лаборатории медицинской организации

 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 

About the authors

Natalya V. Molashenko, MD, PhD Natalya V. Molashenko, MD, PhD

ФГБУ "Национальный медицинский исследовательский центр эндокринологии" Минздрава России

Author for correspondence.
Email: molashenko@mail.ru
ORCID iD: 0000-0001-6265-1210
SPIN-code: 5679-2808

Russian Federation, 11 Dm.Ulyanova street, 117036 Moscow, Russia,

кандидат медицинских наук,ведущий научный сотрудник отдела терапевтической эндокринологии

Diana M. Babaeva

Email: dianababaeva1@yandex.ru

Dmitriy A. Derkatch

Email: dmitriy_derkatch@mail.ru

Victoriya P. Vladimirova

Email: vpv970@gmail.com

Tatiana V. Soldatova

Email: tatmoscow@yandex.ru

Alexander V. Vorontsov

Email: mr2005i@mail.ru

Ekaterina A. Troshina

Email: troshina@inbox.ru

Elena N. Andreeva

Email: endogin@mail.ru

Tatyana A. Ponomareva

Email: ponomareva911@mail.ru

References

  • Мельниченко Г.А., Трошина Е.А., Молашенко Н.В., Сазонова А.И., Ужегова Ж.А. Клинические рекомендации Российской ассоциации эндокринологов по диагностике и лечебно-профилактическим мероприятиям при врожденной дисфункции коры надпочечников у пациентов во взрослом возрасте // Consilium Medicum.- 2016.- №4.- С.8-19. [Melnichenko G.A., Troshina E.A., Molashenko N.V., Sazonova A.I., Uzhegova Zh.A. Russian Association of Endocrinologists clinical practice guidelinesfor diagnosis, treatment and preventive measures in congenital adrenal hyperplasia due to 21-hydroxylase deficiency patients in adulthood. (In Russ)] doi: 10.26442/2075-1753_19.4.70-74.
  • Карева М.А, Чугунов И.С. Федеральные клинические рекомендации – протоколы по ведению пациентов с врожденной дисфункцией коры надпочечников в детском возрасте// Проблемы эндокринологии.- 2014.- Т.60.- №2.- С.42-50.[ Kareva M.A., Chugunov I.S. Federal clinical practice guidelines on the management of the patients presenting with congenital adrenal hyperplasia. (In Russ)] doi: 10.14341/probl201460242-50.
  • Congenital Adrenal Hyperplasia Due to Steroid 21-hydroxylase Deficiency: An Endocrine Society Clinical Practice Guideline. Journal of Clinical Endocrinology & Metabolism. 2018; Vol. 103(11):4043–4088. doi: 10.1210/jc.2018-02371.
  • Чугунов И.С, Солдатова Т.В, Воронцов А.В, Владимирова В. П, Боголюбов С.В, Орлова Е.М, Карева М.А. Развитие эктопической надпочечниковой ткани в яичках (TART) у детей и подростков с врожденной дисфункцией коры надпочечников// Проблемы эндокринологии.- 2015.- Т.61.- №3.- С.9-15.[ Chugunov I.S., Soldatova T.V., Vorontsov A.V., Vladimirova V.P., Bogolyubov S.V., Orlova E.M., Kareva M.A. The development of ectopic testicular adrenal rest tissue (TART) in the children and adolescentspresenting with congenital adrenal cortical dysfunction. (In Russ)] doi: 10.14341/probl20156139-15.
  • Graham LS Celiac accessory adrenal glands. Cancer.1953; 6: 149–152. doi: 10.1002/1097-0142(195301)6:1<149::AID-CNCR2820060115>3.0.CO;2-8.
  • Dahl EV, Bahn RC Aberrant adrenal cortical tissue near the testis in human infants. Am J Pathol. 1962; 40: 587–598.
  • Falls JL Accessory adrenal cortex in the broad ligament. Incidence and functional significance. Cancer.1955; 8:143–150. doi: 10.1002/1097-0142(1955)8:1<143::aid-cncr2820080120>3.0.co;2-p.
  • Symonds DA, Driscoll SG An adrenal cortical rest within the fetal ovary: report of a case. Am J Clin Pathol. 1973; 60:562–564. doi: 10.1093/ajcp/60.4.562.
  • Val P, Jeays-Ward K, Swain A Identification of a novel population of adrenal-like cells in the mammalian testis. Dev Biol. 2006; 299: 250–6. doi: 10.1016/j.ydbio.2006.07.030.
  • Claahsen-van der Grinten HL, Otten BJ, Sweep FCGJ, Span PN, Ross HA, Meuleman EJH, et al. Testicular tumors in patients with congenital adrenal hyperplasia due to 21-hydroxylase deficiency show functional features of adrenocortical tissue. J Clin Endocrinol Metab. 2007;92:3674–80. doi: 10.1210/jc.2007-0337.
  • Bercovici JP, Fiet J, Gibault L, Volant A, Abalain JH, Floch HH, et al. Testicular adrenal rest tumours in salt wasting congenital adrenal hyperplasia (in vivo and in vitro studies). J Steroid Biochem Mol Biol. 2005; 93:67–72. doi: 10.1016/j.jsbmb.2004.10.023.
  • Stikkelbroeck NM, Hermus AR, Schouten D, Suliman HM, Jager GJ, Braat DD, Otten BJ Prevalence of ovarian adrenal rest tumours and polycystic ovaries in females with congenital adrenal hyperplasia: results of ultrasonography and MR imaging. Eur Radiol. 2004;14(10):1802-6. doi: 10.1007/s00330-004-2329-x.
  • Tiosano D, Vlodavsky E, Filmar S, Weiner Z, Goldsher D, Bar-Shalom R Ovarian adrenal rest tumor in a congenital adrenal hyperplasia patient with adrenocorticotropin hypersecretion following adrenalectomy. Horm Res Paediatr. 2010; 74(3):223-8. doi: 10.1159/000295722.
  • Adamantios M Mellis, Blake W Palmer, Amy B Wisniewski, Slobodov G. Ovarian adrenal rest tumour in a patient with chronically untreated congenital adrenal hyperplasia (CAH) BJU International Journai. 2011 Jul [cited 2011 Jul 27] doi: 10.1002/bjuiw-2011-041-web. Aviable from: https://www.bjuinternational.com/case-studies/ovarian-adrenal-rest-tumour-in-a-patient-with-chronically-untreated-congenital-adrenal-hyperplasia-cah/
  • Pina C, Khattab A, Katzman P, Bruckner L, Andolina J, New M, Yau M Ovarian carcinoma in a 14-year-old with classical salt-wasting congenital adrenal hyperplasia and bilateral adrenalectomy. J Pediatr Endocrinol Metab. 2015 May; 28(5-6):663-7. doi: 10.1515/jpem-2014-0299.
  • Chew KT, Abu MA, Arifuddin Y, Mohamed Ismail NA, Nasir NAM, Mohammed F, Nur Azurah AG Ectopic adrenal tissue associated with borderline mucinous cystadenoma of ovary: a case report with review of the literature. Horm Mol Biol Clin Investig. 2017; 32(3). [cited 2017 Sept 20]. doi: 10.1515/hmbci-2017-0021. Aviable from: https://www.degruyter.com/view/j/hmbci.2017.32.issue-3/hmbci-2017-0021/hmbci-2017-0021.xml

Statistics

Views

Abstract - 0

PDF (Russian) - 0

Dimensions


Copyright (c) Natalya V. Molashenko, MD, PhD N., Babaeva D.M., Derkatch D.A., Vladimirova V.P., Soldatova T.V., Vorontsov A.V., Troshina E.A., Andreeva E.N., Ponomareva T.A.

Creative Commons License
This work is licensed under a Creative Commons Attribution-ShareAlike 4.0 International License.

This website uses cookies

You consent to our cookies if you continue to use our website.

About Cookies