АКТГ-продуцирующая нейроэндокринная опухоль тимуса с рецидивирующим течением. Клинический случай

Одним из наиболее сложных в диагностическом и лечебном плане вариантов эндогенного гиперкортицизма в настоящее время является АКТГ-эктопический синдром, развитие которого вызывают внегипофизарные опухоли различного гистогенеза и локализации, продуцирующие адренокортикотропный гормон (АКТГ) и значительно реже - кортикотропин-рилизинг гормон. АКТГ-секретирующие новообразования разнообразны по локализации, морфологическому строению и степени злокачественности. Большинство этих опухолей характеризуется агрессивным течением со склонностью к метастазированию и развитию рецидивов. В статье представлены данные по распространенности, патогенезу АКТГ-эктопических опухолей с локализацией в тимусе, проанализированы их клинические, морфологические особенности, описаны методы диагностики и лечения. На основании современных литературных данных, мирового и собственного опыта по диагностике и лечению больных АКТГ-эктопическим синдромом с локализацией очага гормональной продукции в тимусе освещено современное состояние этой проблемы в целях создания наиболее рационального алгоритма диагностического поиска и лечения этой тяжелой категории больных.

АКТГ-продуцирующие опухоли тимуса, средостение, карциноид тимуса

1. Doi M, Sugiyama T, Izumiyama H, et al. Clinical features and management of ectopic ACTH syndrome at a single institute in Japan. Endocrine J. 2010;57(12):1061-1069. doi: 10.1507/endocrj.K10E-265.

2. Кузнецов Н.С., Марова Е.И., Латкина Н.В., и др. Трудности в диагностике АКТГ-эктопических опухолей. Клинический случай. // Эндокринная хирургия. - 2014. - Т.8. - №2 - С.9-13. [Kuznetsov NS, Marova EI, Latkina NV, et al. Difficulties in the diagnosis of ACTH-ectopic tumors. Case report. Endocrine Surg. 2014;8(2):9-13. (In Russ).] doi: 10.14341/serg201429-13.

3. Isidori AM, Lenzi A. Ectopic ACTH syndrome. Arquivos Brasileiros de Endocrinologia & Metabologia. 2007; 51(8):1217-1225. doi: 10.1590/s0004-27302007000800007.

4. Кузнецов Н.С., Марова Е.И., Ремизов О.В., и др. АКТГ-продуцирующая опухоль слепой кишки. Клинический случай. // Эндокринная хирургия. - 2013. - Т.7. - №2 - С.39-44. [Kuznetsov NS, Marova EI, Remizov OV, et al. Acth-secreting tumor of cecum. Case report. Endocrine Surgery. 2013;(2):39-44. (In Russ).] doi: 10.14341/serg2013239-44.

5. Кузнецов Н.С., Марова Е.И., Ремизов О.В., и др. АКТГ-продуцирующая опухоль редкой локализации. // Проблемы эндокринологии. - 2014. - Т.60. - №1 - С.46-50. [Kuznetsov NS, Marova EI, Remizov OV, et al. Rare localization of an ACTH-producing tumour. Problemy Endokrinologii. 2014;60(1):46-50. (In Russ).] doi: 10.14341/probl201460146-50.

6. Rosai J, Higa E. Mediastinal endocrine neoplasm, of probable thymic origin, related to carcinoid tumor. Clinicopathologic study of 8 cases. Cancer. 1972;29(4):1061-1074. doi: 10.1002/1097-0142(197204)29:4<1061:: aid-cncr2820290456>3.0.co;2-3.

7. Neary NM, Lopez-Chavez A, Abel BS, et al. Neuroendocrine acth-producing tumor of the thymus-experience with 12 patients over 25 years. J Clin Endocrinol Metab. 2012;97(7):2223-2230. doi: 10.1210/jc.2011-3355

8. Pass HI, Doppman JL, Nieman L, et al. Management of the ectopic acth syndrome due to thoracic carcinoids. Ann Thorac Surg. 1990;50(1):52-57. doi: 10.1016/0003-4975(90)90085-k.

9. Moran CA, Suster S. Neuroendocrine carcinomas (carcinoid tumor) of the thymus. A clinicopathologic analysis of 80 cases. Am J Clin Pathol. 2000;114(1):100-110.

10. Wang DY, Chang DB, Kuo SH, et al. Carcinoid tumours of the thymus. Thorax. 1994;49(4):357-360. doi: 10.1136/thx.49.4.357.

11. Teh DC. Thymic carcinoids in multiple endocrine neoplasia type 1. J Intern Med. 1998;243(6):501-504. doi: 10.1046/j.1365-2796.1998.00329.x.